Anesthésie

Quel est le mécanisme de l’hyperthermie maligne de l’anesthésie et comment la traiter?




L’hyperthermie maligne de l’anesthésie est une maladie phamacogénétique très rare du muscle strié squelettique, qui, à l’exposition aux halogénés ou à la succinylcholine (curare dépolarisant), génère une réponse métabolique exagérée (hypermétabolisme).

hyperthermie maligne

Physiopathologie de l’hyperthermie maligne

L’hyperthermie maligne est associée à un dérèglement de l’homéostasie calcique au niveau des fibres musculaires, à cause d’une anomalie du gène RYR1 (localisé sur le chromosome 19q13.1), qui code pour les canaux calciques RYR1. Lors de l’exposition aux halogénés ou à la succinylcholine, les canaux calciques RYR1 se maintiennent ouverts, laissant passer le flux du calcium en dehors du réticulum sarcoplasmique.

Rappelons que le réticulum sarcoplasmique assure le stockage des ions calcium dans les cellules musculaires garantissant ainsi la régulation de l’homéostasie.

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L’augmentation du taux du calcium présente l’élément perpétuant la cascade des réactions métaboliques en rapport avec la contraction des fibres musculaires. L’épuisement du métabolisme aérobie qui présente la source principale d’énergie (ATP), entraîne l’emballement des mitochondries, ce qui augmente remarquablement la consommation de l’oxygène et la production du CO2. Les conditions deviennent alors propices à l’apparition d’une acidose respiratoire incoercible. La glycolyse anaérobie prend alors la relève et entame la production de lactates responsables d’une acidose métabolique plus tardive.




De surcroît, l’hypermétabolisme musculaire donne lieu à la souffrance et à la destruction des myocytes. Baptisée rhabdomyolyse, cette réaction amène à la libération du contenu intracellulaire dans la circulation sanguine.

Etant de prédominance intracellulaire, le potassium K+ envahit le milieu extracellulaire entraînant par conséquent une hyperkaliémie contemporaine de la crise.

En revanche, l’augmentation du taux de myoglobine dans la circulation présente une menace pesante pour l’homéostasie rénale. Une myoglobinurie ne peut alors être décelée que 2 à 3 heures apèrs la crise. En outre, le taux plasmatique des enzymes créatine-phosphokinase (CPK) atteint son pic un peu plus tard (environ après 12 à 24 h).

Signes cliniques de l’hyperthermie maligne

Signes cliniques et biologiques précoces

Les signes liés à l’hypermétabolisme cellulaire sont précoces. Bien qu’une tachypnée et une désadaptation au respirateur soient évocatrices d’une hyperproduction de CO2, l’augmentation de la PetCO2 reste le signe majeur qui permet de pointer du doigt une hyperthermie maligne.

De surcroît, il faut avoir dans la tête que la désaturation causée par cet hypermétabolisme musculaire n’est pas décelable au niveau du sang artériel, étant donné que la fraction inspirée d’oxygène FiO2 est maintenue élevée au cours d’une anesthésie. Toutefois, il faut se focaliser sur l’aspect du sang veineux (bien évidemment en jetant un coup d’œil sur le champs opératoire), qui, en cas d’hyperthermie maligne, devient cyanosé à cause de l’élévation remarquable de la VOmusculaire qui découle d’une chute de la SvO2.

Pour récapituler, les signes précoces à chercher:

  • Spasme des masséters;
  • tachycardie inéxpliquée;
  • tachypnée;
  • Hypercapnie;
  • contracture musculaire localisée;
  • acidose respiratoire;
  • hyperkaliémié;
  •  Diminution de la saturation en O2 du sang veineux mêlé (SvO2).

Signes cliniques et biologiques tardifs

  • Contracture musculaire généralisée;
  • Hyperthermie > 40°C;
  • acidose mixte: hyperlactatémie;
  • augmentation majeure de la PetCO2;
  • arythmies;
  • myoglobunémie;
  • myoglobinurie: se manifeste par une coloration rouge des urines, très évocatrice au cours des premières heures
  • élévation du taux des enzymes créatine-phosphokinase (CPK) en postopératoire;
  • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

Traitement de l’hyperthermie maligne

L’hyperthermie maligne est une complication pernicieuse, qui engage sérieusement le pronostic vital, en l’occurence en cas de poursuite de l’administration des agents déclencheurs. En effet, l’arrêt de délivrance des halogénés et l’administration intraveineuse du dantrolène sont les deux piliers d’une prise en charge adéquate et fructueuse.

Le dantrolène sodique permet la relaxation du muscle squelettique tout en empêchant le relargage du calcium du réticulum sarcoplasmique vers le myoplasme. Il est dénué de tout effet sur la transmission neuromusculaire et sur le muscle cardiaque. Des travaux récents estiment que le dantrolène sodique cible des récepteurs localisés au niveau du canal calcique RyR1 et qu’à des doses infimes, il peut agir en tant qu’agoniste partiel de la libération des ions Ca2+.




La dose recommandée initiale est de 2,5mg/kg chez l’adulte et l’enfant toute les 5-10 minutes jusqu’à la régression des symptômes. Il faut délivrer les suspension le plus rapidement possible via un robinet à trois voies sur une ligne de perfusion dédiée de sérum salé à 0,9%.

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Photo capturée du document de la SFAR: Recommandations d’Experts pour le Risque d’HYPERTHERMIE MALIGNE en Anesthésie Réanimation SFAR – CRC 12 septembre 2013

La SFAR sugère une démarche thérapeutique exhaustive à suivre en cas d’hyperthermie maligne, mais avertit également les praticiens sur le fait que ce protocole peut ne pas convenir à tous les patients et que parfois il faut le modifier en fonction des cas particuliers.

Références

Ce billet n’est qu’un petit résumé des informations que j’ai pu tirées de ces deux articles. je vous conseille de les consulter.

Recommandations d’Experts pour le Risque d’HYPERTHERMIE MALIGNE en Anesthésie Réanimation SFAR – CRC 12 septembre 2013

T. Dépret*, R. Krivosic-Horber. Hyperthermie maligne : nouveautés diagnostiques et cliniques. Département d’anesthésie-réanimation chirurgicale I, hôpital R. Salengro, boulevard E. Laine, CHRU, 59037 Lille, France.

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