Maladies

Maladie des agglutinines froides

La maladie des agglutinines froides est une maladie auto-immune connue par la présence d’auto-anticorps dits froids, qui s’activent bien évidemment au froid ou lorsque la température est inférieure à 30°C.

maladie des agglutinines froides

Des auto-anticorps impliqués

Les érythrocytes, possèdent sur leur surface des structures glycoprotéiques et glycolipidiques baptisées antigènes. Les agglutinines froides sont des anti-corps, qui ciblent des antigènes de la membrane des érythrocytes: les antigènes du système Ii, précurseurs des groupes sanguins ABH et Lewis . A basse température, ces auto-anticorps se lient aux antigènes au niveau de la circulation périphérique.



Origine de la maladie des agglutinines froides

Elle peut être idiopathique (primitive), faisant partie du syndrome lymphoprolifératif, ou secondaire à une infection sous-jascente virale (EBV, CMV, VIH, VZV, adénovirus) ou bactérienne (pneumonie à mycoplasme, Listeria).

Le syndrome lymphoprolifératif est caractérisé par une prolifération lymphocytaire clonale B exprimant presque toujours l’immunophénotype CD20+ κ+ qui produit une IgM monoclonale κ à activité agglutinine froide.

Diagnostic

Le tableau clinique évoque une acrocyanose (cyanose des extrmités, bout du nez, lobes des oreilles) à basse température (A ne pas confondre avec le syndrome de Raynaud). Selon l’importance de l’hémolyse, le patient peut manifester un aspect pâle voire même ictérique. On peut également noter une splénomégalie et une hémoglobinurie.

Syndrome de Raynaud:  Déclenché par le froid, ce syndrome se manifeste pas un dérègelement de la circulation du sang au niveau des extrimités (parfois atteind le nez et les oreilles). Appelé aussi « syndrome du doigt blanc » ou « syndrome du doigt mort ».

Une analyse biologique révèle une anémie hémolytique, avec mise en évidence d’auto-anticorps (IgM), par le biai du test de Coombs direct positif de type complément C3. Dans le cas de forme secondaire d’agglutinines froides, une lymphocytose sanguine peut être dépistée avec présence de lymphocytes atypiques au frottis.

Le test de Coombs direct permet de mettre en évidence, par agglutination, la présence d’anticorps liés aux glycoprotéines présentes sur la surface membranaire des érythrocytes. Il est Direct vu que les globules rouges sont en contact « direct » avec l’antiglobuline. Ce test est généralement utilisé pour faire le diagnostic d’une anémie hémolytique immunologique.

maladie agglutinines froides

Traitement

Le traitement basique de cette maladie est le réchauffement du patient. Le rituximab peut être efficace dans certaines situations. L’utilité du chlorambucil   par voie orale a été démontrée en cas de lymphome sous-jacent.

Source: Le rituximab dans la maladie des agglutinines froides : un traitement efficace pour une maladie rare ?

Laisser un commentaire

Powered by Facebook Comments