Anesthésie

HELLP Syndrome: Le moindre détail peut sauver des vies




Le HELLP Syndrome est une complication grave pouvant survenir en fin de la grossesse et parfois après l’accouchement. Décrite pour la première fois en 1982 par Weinstein, cette complication n’est qu’un syndrome biologique qui associe trois composantes:

  • Une hémolyse;
  • Une cytolyse hépatique;
  • Une thrombopénie.

hellp syndrome

Le HELLP syndrome (HELLP pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) est une forme particulière et très grave de la pré-éclampsie pourvoyeuse d’une coagulation intra-vasculaire disséminée, un oedème pulmonaire et cérébral, une insuffisance rénale et d’une rupture hépatique.

Physiopathologie du HELLP syndrome

La cause exacte du HELLP syndrome reste méconnue. Toutefois, les chercheurs estiment que cette complication traduit une micro-angiopathie disséminée résultant d’une maladie placentaire. En effet, il existe plusieurs mécanismes clés qui peuvent mener à l’apparition de ce syndrome (génétique, âge de la patiente..)

Au moment de la nidation, des facteurs interviennent pour commotionner l’implantation de l’œuf fécondé dans l’endomètre entraînant ainsi une anomalie des vaisseaux du placenta. En fait, sous l’effet de médiateurs chimiques, les vaisseaux placentaires ont du mal à se constricter et à se dilater convenablement, ce qui peut provoquer des lésions de l’endothélium.




Suite à la sécrétion de facteurs placentaires, les plaquettes s’activent , s’agglomèrent au niveau de la lésion endothéliale et libèrent la thromboxane A2, une hormone responsable de la vasoconstriction des vaisseaux et l’agrégation plaquettaire. De sa part, l’endothélium lésé se prive de sa capacité de secréter les prostacyclines, des protéines qui inhibitent de la formation de caillots plaquettaires.

Toutes ces circonstances amènent à l’augmentation de la pression artérielle et à l’apparition d’une thrombopénie. La génèse de caillots plaquettaires notamment au niveau du foie déclenchent ainsi un processus de microangipathie thrombo-embolique qui va déboucher sur une hémorragie hépatique ainsi qu’une cytolyse entraînant la libération de transaminases dans la circulation sanguine.

En fonction de la gravité de la thrombopénie, on distingue trois types du HELLP syndrome:

  • HELLP 1 : < 50 000 plaquettes/mm3;
  • HELLP 2 : 50 – 100 000 plaquettes/mm3;
  • HELLP 3 : 100 – 150 000 plaquettes/mm3.

Signes cliniques et biologiques du HELLP syndrome

Le tableau clinique est variable et non spécifique. Il associe:

    • une hypertension artérielle gravidique;
    • des céphalées;
    • des douleurs épigastriques en barre;
    • une protéinurie;
    • des œdèmes;
    • Troubles visuels.

Les signes biologiques sont d’évolution rapide, de ce fait la surveillance doit être rapprochée.

La thrombopénie est le critère pronostic le plus important du HELLP syndrome. Toutefois, il est recommandé de la corréler avec les autres paramètres biologiques (bilan hépatique, bian d’hémostase..).

Traitement du HELLP syndrome

La prise en charge du HELLP syndrome doit viser à diminuer la vasoconstriction et améliorer la circulation du sang.

  • Un anti-hypertenseur en fonction de la pression artérielle;
  • un vasodilatateur périphéque (inhibiteurs calciques);
  • des anticonvulsivants, le sulfate de magnésium en cas de symptômes pourvoyeurs d’un début d’éclampsie, ou certaines benzodiazépines




Il faut également envisager un traitement à base de corticoïdes afin d’accélérer la maturation des poumons du fœtus en cas où le terme est inférieur à 34 SA.

Si la trombopéne est sévère, il est primordial de mettre en place une transfusion plaquettaire. Une transfusion de culots globulaires et de plasma frais congelé s’imposeront en cas d’anémie ou de troubles de coagulation. Dans les pires des cas, en cas d’une insuffisance rénale, une dialyse s’impose.

Dans certains cas, le médecin sera amené à interrompre la grossesse pour limiter les risques pour la maman.

Complications à prévoir

  • Hématome sous capsulaire foie;
  • Insuffisance rénale aigue;
  • Hématome rétroplacentaire;
  • Œdème aigue des poumons;
  • CIVS: Coagulation intravasculaire disséminée;
  • PRES: leucoencéphalopathie postérieure réversible.

Prise en charge anesthésique

Selon la SFAR, en dehors de la crase sanguine, les blocs périmédullaires peuvent être effectués. Dans le cas contraire, ils sont à proscrire du fait du risque de l’apparition d’un hématome péri-médullaire.

Si l’anesthésie générale se révèle indisponsable il faut prendre en considérations deux points très importants:

  • Intubation difficile (algorithme à prévoir);
  • La poussée hypertensive à l’intubation et à l’extubation: envisager l’administration d’anti-hypertenseurs ou de morphiniques par voie intravineuse.

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